Medycyna Wieku Rozwojowego, 2011,XV,1; 16-24

Charakterystyka pozaczaszkowych złośliwych guzów germinalnych u dzieci w dwóch grupach wiekowych 0-10 lat i 11-18 lat. Badania wieloośrodkowe

Elżbieta Drożyńska, Katarzyna Połczyńska, Stefan Popadiuk, Maciej Niedźwiecki, Jakub Wiśniewski, Anna Balcerska, Ewa Iżycka-Świeszewska, Katarzyna Bilska, Walentyna Balwierz, Lilianna Chełmecka, Alicja Chybicka, Izabella Dudeńko, Grażyna Karolczyk, Jerzy Kowalczyk, Maryna Krawczuk-Rybak, Andrzej Kurylak, Elżbieta Leszczyńska, Michał Matysiak, Wojciech Młynarski, Aneta Pobudejska, Grażyna Sobol, Danuta Sońta-Jakimczyk, Katarzyna Szajdak, Dorota Trędowsk, Skoczeń, Krzysztof Szmyd, Joanna Trelińska, Tomasz Urasiński, Jacek Wachowiak, Maria Wieczorek, Hanna Wiśniewska-Ślusarz, Sebastian Woźniak, Wojciech Woźniak, Mariusz Wysocki


Praca wieloośrodkowa z 15 ośrodków Onkologii Dziecięcej w Polsce pod kierunkiem Kliniki Pediatrii, Hematologii, Chemioterapii i Endokrynologii GUMed w Gdańsku – koordynatora leczenia guzów germinalnych u dzieci
Kierownik: prof. dr hab. n. med. A. Balcerska

W celu odpowiedzi na pytanie czy guzy germinalne rozpoznawane u małych dzieci różnią się od tych, które rozwijają się u nastolatków porównano charakterystyczne cechy tych nowotworów w dwóch grupach wiekowych: od 0 do 10 roku życia i od 11 do18 lat.

Materiał i metody: Badaniami objęto 146 pacjentów, w tym 76 chorych do 10 lat (I grupa) oraz 70 pacjentów (II grupa) w wieku od 11 do 18 lat z rozpoznaniem guzów germinalnych leczonych w latach 1995-2005 w 15 ośrodkach onkologii dziecięcej w Polsce. Analizie poddano obraz morfologiczny guzów, płeć pacjentów, lokalizację guza pierwotnego i przerzutów, stadium zaawansowania choroby, stężenie α-fetoproteiny (AFP) i β-choriongonadotropiny (βHCG) w surowicy krwi w momencie rozpoznania, pierwotną odpowiedź na leczenie, występowanie wznowy i wyniki leczenia. Wszyscy chorzy byli leczeni zgodnie z protokołem TGM 95.

Wyniki: W grupie I wśród 67 zbadanych guzów, 64% miało jednorodną budowę histologiczną. Najczęściej był to guz pęcherzyka żółtkowego. W 36% guzów występowała budowa mieszana z dominującym utkaniem typu guza pęcherzyka żółtkowego (YST) lub potworniaka. Spośród 64 ocenianych guzów w grupie II 41% miało budowę jednorodną, najczęściej rozpoznawano typ rozrodczaka/nasieniaka. W pozostałych 59% guzów mieszanych stwierdzano komponenty o budowie histologicznej YST, raka zarodkowego i potworniaka. Ognisko pierwotne w grupie I zlokalizowane było najczęściej w okolicy krzyżowo-guzicznej, w grupie II w gonadach. Chorobę rozsianą częściej rozpoznawano u pacjentów starszych. W grupie I i II podwyższone stężenie AFP stwierdzano odpowiednio u 76% i u 44% chorych, a βHCG w grupie I podwyższone było u 9% dzieci, w grupie II u 40% badanych. Odpowiedź na leczenie oceniono u 140 chorych. Całkowitą remisję uzyskano u 130 dzieci (u 66 z grupy I i 64 z grupy II). W obu badanych grupach wystąpiły dwie wznowy. Z analizowanych chorych zmarło 17/140 (11%), w tym 9 (12%) z I grupy i 8 (11%) z II grupy. Przyczyną zgonów u 12 dzieci była progresja choroby, u 5 powikłania leczenia.

Wnioski: 1. Guzy germinalne u dzieci w wieku do 10 lat i od 11 do 18 lat różnią się budową histologiczną i lokalizacją guza pierwotnego oraz typem markerów nowotworowych w surowicy krwi. 2. U większości chorych, częściej w grupie pacjentów starszych, guzy germinalne są rozpoznawane w stadium zaawansowanym. 3. Odpowiedź na leczenie jest w obu grupach porównywalna. 4. Występujące zgony z powodu powikłań leczenia nakazują poddać analizie stopień intensywności stosowanej chemioterapii zwłaszcza, że guzy germinalne cechuje chemiowrażliwość i być może pierwotna odpowiedź na leczenie powinna kwalifikować chorych do różnych grup ryzyka.

cały artykuł dostępny w wersji papierowej