Medycyna Wieku Rozwojowego, 2010,XIV,1; 15-27

Ocena ultrasonograficzna jelita cienkiego, grubego i wyrostka robaczkowego u pacjentów z mukowiscydozą

Maria Uliasz1, Hanna Brągoszewska1, Beata Iwanowska1, Anna Romaniuk-Doroszewska1, Barbara Kowalska1, Małgorzata Jastrzębska1, Sylwia Szkudlińska-Pawlak1, Jarosław Mądzik1, Katarzyna Walicka2, Monika Bekiesińska-Figatowska1


1Zakład Diagnostyki Obrazowej IMiD
Kierownik: doc. dr hab. n. med. M. Bekiesińska-Figatowska


2Klinika Pediatrii IMiD
Kierownik: dr n. med. B. Radomyska
Instytut Matki i Dziecka
Dyrektor: S. Janus

  • Tabela I. Korelacja obrazu ultrasonograficznego i histologicznego warstw ściany jelita
  • Tabela II. Pomiar grubości sciany jelit w mm
  • Ryc 1a. Obraz histologiczny warstw ścian jelita
  • Ryc 1b. Odpowiednik obrazu otrzymywanego w USG w zależności od warstw ściany jelit (rysunek)
  • Ryc 1c. Obraz USG jelita z widocznymi warstwami ściany w korelacji z obrazem histologicznym
  • Ryc 2. P.B. chłopiec l.10. Przekrój poprzeczny kątnicy w rzucie prawego dołu biodrowego, grubość ściany do 3mm
  • Ryc 3a. P.B. chłopiec l.10. Przekrój poprzeczny wstępnicy w śródbrzuszu prawym. Grubość ściany do 2mm
  • Ryc 3b. U.D. dziewczynka l.8. Badanie z użyciem PD - brak cech przekrwienia pogrubiałych ścian jelita grubego
  • Ryc 4. Z.M. dziewczynka l.11. Przekrój poprzecznicy w nadbrzuszu środkowym. Grubość ściany 3,3 mm
  • Ryc 5. G.W. chłopiec l.8. Przekrój poprzeczny zstępnicy w lewym śródbrzuszu. Grubość ściany 2,3 mm
  • Ryc 6. N.W. chłopiec l.5. Przekrój podłużny przez prostnicę w podbrzuszu za pęcherzem moczowym nadreaktywnym. Grubość ściany 6 mm
  • Ryc 7. O.P. chopiec l.12. Przekrój poprzeczny jelita cienkiego (kręte), ślad płynu międzypętlowo. Grubość ściany 3,9 mm
  • Ryc 8. M.P. chłopiec l.11. Przekrój poprzeczny i podłużny przez wyrostek robaczkowy w prawym dole biodrowym, obraz "sausage" appendix. Wymiar poprzeczny 17x11 mmm
  • Ryc 9. L.P. chłopiec 7 lat. Silne bóle brzucha, stan gorączkowy. W prawym dole biodrowym widoczne jelito grube o wyraźnie pogrubiałej ściane, zatartym zarysie z hypoechogenicznym obszarem nacieku; grubość ściany kątnicy ok 7 mm. Naciek zapalny o wym. ok. 30x25 mm. Pacjent został zoperowany
  • Ryc 10a, b. K.N dziewczynka 1 miesiąc. Dziecko z infekcją górnych dróg oddechowych i niedodmą płata górnego płuca lewego, po badaniu ultrasonograficznym jamy brzusznej zasugerowano podejrzenie mukowiscydozy ze względu na obraz hyperechogenicznej zawartości jelit.
  • Ryc 11a, b. G.B. chłopiec l.5. Pseudowgłobienie jelita krętego w kręte, bez objawów klinicznych, z zachowanym przepływem naczyniowym w ścianie jelita
  • Ryc 12. K.K. dziewczynka l.5 Liczne węzły chłonne krezkowe o wymiarach od 8-13 mm w śródbrzuszu

Cel pracy: Określenie możliwości wykorzystania badania ultrasonograficznego w ocenie częstości występowania i charakteru zmian patologicznych w jelitach i w innych narządach jamy brzusznej u dzieci z mukowiscydozą (CF).

Materiał i metoda: Badaniem objęto 182 dzieci (94 dziewcząt i 88 chłopców) w wieku od 2 miesięcy  do 22 lat z rozpoznaną mukowiscydozą lub z jej podejrzeniem, potwierdzonym w późniejszym okresie życia. Grupę kontrolną stanowiło 20 dzieci ze średnią wieku 8 lat. Badania wykonywano w ramach corocznego bilansu stanu zdrowia pacjentów z mukowiscydozą aparatami Philips HDI 4000, iU 22 z użyciem sond convex, microconvex i liniowej. Wykonano 329 badań u 182 pacjentów w ciągu 2,5 roku. Powtórne badanie wykonano u 109, a trzecie u 38 pacjentów.

Wyniki: Ogółem u dzieci z CF zmiany w jelitach stwierdzono u 108 pacjentów (59,3%). W grupie kontrolnej grubość ścian jelita grubego nie przekraczała 1,6 mm, jelita cienkiego 1,4 mm. W grupie badanej maksymalna grubość jelita grubego wynosiła 7 mm, cienkiego 4,3 mm. Pogrubienie ścian jelit wykazano w jelicie cienkim u 49 pacjentów (26,9%), w jelicie grubym u 97 pacjentów (53,3%). Wyraźną warstwowość ścian w jelicie krętym wykazano u 46 dzieci (25%). Powiększony wyrostek robaczkowy stwierdzono u 21 pacjentów (11,6%). Powiększone węzły chłonne krezkowe stwierdzono u 84 pacjentów. Nie wykazano przekrwienia ścian jelit przy użyciu Power Doppler. U 71 pacjentów (39%) występowały zmiany w strukturze wątroby (marskość, stłuszczenie, powiększenie )i u 114 dzieci (62,6%) zmiany w trzustce.

Wnioski: Badanie USG wykonane aparatem wysokiej jakości jest łatwo dostępnym i nieinwazyjnym narzędziem oceny stanu jelit u dzieci z mukowiscydozą, pozwalającym na wykazanie zmian, śledzenie dynamiki przebiegu procesu chorobowego i narastania  zmian w przewodzie pokarmowym. U dzieci z mukowiscydozą ocena jelit w badaniu USG jamy brzusznej powinna stanowić element corocznego badania bilansowego. U dzieci z nierozpoznaną mukowiscydozą badanie USG jamy brzusznej może pozwolić na wysunięcie podejrzenia tej choroby.

WSTĘP

Mukowiscydoza jest chorobą monogenową, dziedziczoną autosomalnie recesywnie. Częstość występowania mukowiscydozy wśród rasy białej wynosi 1 na 2500 żywych urodzeń. 4,5% populacji rasy białej jest nosicielami allela genu CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Jest to choroba wieloukładowa, przewlekła, postępująca i prowadząca do przedwczesnego zgonu. Średni wiek przeżycia chorych wynosi 40 lat (1, 2). O długości i jakości życia pacjentów decyduje głównie przebieg choroby w układzie oddechowym, ale dużą rolę odgrywają również zmiany chorobowe dotyczące przewodu pokarmowego. Procesem chorobowym mogą być dotknięte także między innymi: układ rozrodczy, układ mięśniowo-szkieletowy, gruczoły potowe (1, 2).

Przyczyną choroby jest mutacja genu CFTR zlokalizowanego na długim ramieniu chromosomu 7. CFTR jest glikoproteiną pełniącą funkcję kanału chlorkowego, ale również bierze udział w transporcie glutationu, jonów wodorowęglanowych i innych elektrolitów przez błonę komórkową. Mutacja genu CFTR powoduje zaburzenie funkcji przezbłonowego transportu jonów. Efektem tych zmian jest nieprawidłowa czynność gruczołów wydzielania zewnętrznego. Obraz kliniczny jest wynikiem zmiany pH w organellach komórkowych i powstawania lepkiego śluzu o zmienionym składzie, co odpowiada za plejotropowość objawów klinicznych. Wykryto ponad 1000 mutacji genu CFTR, najczęstszą jest F508del (66% przypadków w ogólnej populacji chorych /3/, a w północnej Europie ok. 70% (5).

Objawy kliniczne ze strony przewodu pokarmowego w większości zależą od stopnia wydolności wątroby i trzustki, przebiegu trawienia i wchłaniania pokarmu, stanu ogólnego pacjenta, przebiegu i skuteczności leczenia. Zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego mają duży wpływ na stan ogólny dziecka. Za szczególnie niebezpieczne należy uznać stany niedożywienia ilościowego i jakościowego oraz odwodnienie (1, 2, 10).

CEL PRACY

Określenie możliwości wykorzystania badania ultrasonograficznego w ocenie występowania i charakteru zmian patologicznych w jelitach i w innych narządach jamy brzusznej u dzieci z mukowiscydozą (CF).

MATERIAŁ I METODY

Badaniem objęto 182 dzieci (94 dziewczynek i 88 chłopców) w wieku od 2 miesięcy do 22 lat, średnia wieku 8 lat, z rozpoznaną mukowiscydozą lub z jej podejrzeniem, potwierdzonym w późniejszym okresie. W ciągu 2,5 roku wykonano 329 badań w ramach badań bilansowych, wykonywanych u pacjentów z CF w Klinice Pediatrii i Poradni Mukowiscydozy IMiD.

W badanej populacji dzieci z mutacją genu CFTR delF508 stanowiły najliczniejszą grupę (n=99). Grupę kontrolną stanowiło 20 zdrowych dzieci ze średnią wieku 8 lat, badanych z powodu dolegliwości niezwiązanych z narządami jamy brzusznej.

W badaniu USG założono ocenę:

  • częstości występowania zmian w jelitach z uwzględnieniem poszczególnych ich odcinków,
  • charakteru zmian: pogrubienia i echogeniczności ścian,
  • echogeniczności zawartości jelit,
  • zaburzeń perystaltyki,
  • zaburzeń ukrwienia,
  • zmian w wyrostku robaczkowym,
  • obecności zmian w innych narządach jamy brzusznej.

Badania wykonywano w ramach rocznego bilansu zdrowia pacjentów z mukowiscydozą aparatami Philips HDI 4000 i iU 22, z użyciem sond convex, microconvex i liniowej. Pacjenci najczęściej byłi na czczo, z pełnym pęcherzem moczowym nadreaktywnym (z wyjątkiem niemowląt i małych dzieci) według standardów Polskiego Towarzystwa Ultrasonograficznego. Czas badania wynosił od 15 do 20 minut. W czasie badania stosowano dozowany ucisk na jamę brzuszną w celu lepszego uwidocznienia światła jelit, pozbawiając je w ten sposób gazów jelitowych utrudniających badanie oraz w celu uwidocznienia węzłów chłonnych krezki. Odszukanie i rozpoznanie jelit następowało na podstawie charakterystycznego obrazu i lokalizacji. Pomiar grubości ścian jelit wykonywano w przekrojach poprzecznych. Najczęściej mierzono ścianę przednią jelita położoną tuż pod powłokami, w miarę możliwości jelita opróżnionego z treści lub gazów przez mierny ucisk powłok brzucha. Oceny jelit dokonywano w oparciu o znany obraz histopatologiczny (tab. I, ryc. 1a, b, c).

Za normę grubości ścian jelit uznano wyniki uzyskane w grupie kontrolnej, w której grubość ściany jelita grubego nie przekraczała 1,6 mm, cienkiego – 1,4 mm, a wyrostek robaczkowy miał średnicę mniejszą niż 6 mm.

WYNIKI

Stwierdzono następujące zmiany w jelitach i jamie brzusznej:

  • Pogrubienie ścian jelita cienkiego do 4,3 mm u 49 pacjentów (26,9%) i jelita grubego do 7 mm u 97 pacjentów (59,3%) – najbardziej istotna zmiana.
  • Wyraźną warstwowość ścian w jelicie krętym u 46 pacjentów (25%),
  • Hiperechogeniczną zawartość jelit – widoczną u niemowląt i małych dzieci (29 dzieci – 16%).
  • Brak cech przekrwienia ścian jelit za wyjątkiem stanu zapalnego wyrostka robaczkowego.
  • Płyn w jamie otrzewnej u 53 pacjentów (29%).
  • Krążenie oboczne w naczyniach krezki u 21 dzieci (11,5%).
  • Obecność węzłów chłonnych krezkowych u 48 pacjentów (26,3%).
  • Pogrubienie wyrostka robaczkowego (‘sausage’ appendix) u 21 pacjentów (11,5%).
  • U żadnego pacjenta nie stwierdzono rozdęcia jelit.

Niektóre cechy obrazu, jak hiperechogeniczną, pogrubiałą błonę śluzową jelita końcowego i grubego oraz obecność okołojelitowych obszarów hiperechogenicznych jako wyraz proliferacji okołojelitowej tkanki tłuszczowej, zauważono jako powtarzającą się cechę dopiero w trakcie trwania badania. Z tego względu nie obliczono częstości występowania tych zjawisk w badanym materiale i nie wykonano analizy statystycznej występowania tych zmian (tab. II).

Pogrubiałą kątnicę stwierdzono w największej liczbie przypadków: u 88 dzieci (48%) (ryc. 2). Wstępnica była pogrubiała u 75 dzieci (41%) (ryc. 3), poprzecznica u 45 dzieci (25%) (ryc. 4), zstępnica u 19 (10,4%) (ryc. 5), odcinki jelit od esicy do odbytnicy u 17 pacjentów (9,2%) (ryc. 6). Ogólna liczba 97 chorych z pogrubieniem ścian jelita grubego wynika z występowania pogrubienia kilku jego odcinków u tego samego dziecka. Pogrubiałe jelito kręte z wyraźną warstwowością ścian wykryto u 46 dzieci (25%) (ryc. 7). Ściany jelit mimo wyraźnego pogrubienia nie wykazywały cech przekrwienia w badaniu z zastosowaniem Power Doppler. Pogrubiały, sztywny wyrostek robaczkowy (‘sausage’ appendix) był widoczny u 21 pacjentów (11,6%) (ryc.8), bez przekrwienia i cech stanu zapalnego, obecność mucocoele w wyrostku robaczkowym stwierdzono u 2 pacjentów, ślad płynu w okolicy okołowyrostkowej niemal w każdym przypadku pogrubiałego, dobrze widocznego wyrostka. W jednym przypadku stwierdzono przekrwienie jelit – stan zapalny okołowyrostkowy. (ryc. 9 a,b). Sztywność ścian jelit stwierdzano jedynie sporadycznie w przypadku znacznego pogrubienia (do 6-7 mm). Hiperechogeniczna zawartość jelit, zwłaszcza krętego, była widoczna u większości pacjentów, zwłaszcza niemowląt (ryc. 10a, b).

U 3 pacjentów przypadkowo uwidoczniono cechy wgłobienia jelita cienkiego w cienkie z typowym objawem „tarczy strzelniczej”. Wgłobione pętle jelitowe miały zachowany prawidłowy przepływ krwi w ścianie jelita. Pacjenci nie mieli klinicznych objawów wgłobienia (ryc. 11a, b), zmiany ustępowały samoistnie.

Nie stwierdzano nadmiernego rozdęcia jelit, przeciwnie, zwracała uwagę mała ilość gazów jelitowych u dzieci z CF, co ułatwiało ocenę jelit, które nie były przesłonięte przez gazy.

U 84 pacjentów (46%) stwierdzono liczne węzły chłonne krezkowe wielkości poniżej 10 mm u 49 dzieci i ponad 10 mm u 35 (ryc. 12). Były one położone w śródbrzuszu (62 pacjentów), w prawym dole biodrowym (20) i międzypętlowo,   co może być związane z przewlekłym stanem zapalnym jelit i bakteryjnym przerostem błony śluzowej jelita.

U 71 pacjentów (39%) uwidoczniono nieprawidłowy obraz ultrasonograficzny wątroby w postaci zmian o charakterze ogniskowej marskości żółciowej, powiększenia, czy też stłuszczenia. Wyraźnie większy odsetek zmian w wątrobie występował u pacjentów z pogrubieniem ścian jelit (56%).

U 30 dzieci (30%) stwierdzono cechy kliniczne ogniskowej marskości wątroby.

U 14 pacjentów (7,7%) z potwierdzoną klinicznie marskością wątroby wykryto krążenie oboczne.

U 114 pacjentów (62,6%) obraz trzustki był nieprawidłowy (trzustka mała, hiperechogeniczna, z drobnymi torbielami) – bez ewidentnej korelacji z pogrubieniem ścian jelit.

Obecność płynu w jamie otrzewnej stwierdzono u 53 pacjentów (29,1%) – wszyscy ci chorzy wykazywali pogrubienie ścian jelit i wyrostka robaczkowego (ryc. 7).

13 dzieci (12%) w okresie noworodkowym przebyło niedrożność smółkową. 44 dzieci (40%) wykazywało cechy niedożywienia (<90% w skali WHF). Nie wykazano zależności obrazu ultrasonograficznego jelit od rodzaju mutacji genu CFTR. W pojedynczych przypadkach niemowląt, nieobjętych badaniem przesiewowym noworodków, u których podejrzewano mukowiscydozę widoczna była warstwowość ścian jelit i hiperechogeniczna zawartość światła jelit, co wskazywało na rozpoznanie tej jednostki chorobowej i zostało potwierdzone badaniem genetycznym.

DYSKUSJA

W wyniku wydłużania średniego czasu przeżycia pacjentów z mukowiscydozą (z 22 lat w 1974 roku do 37 lat w 2002 r.), coraz większym problemem stają się zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego (1). Funkcja przewodu pokarmowego ulega zaburzeniu w zakresie trawienia, wchłaniania i motoryki. Układ trawienny wykazuje dużą różnorodność procesów absorpcyjnych i wydzielniczych, które znacznie różnią się w jego poszczególnych odcinkach. Mechanizm wydzielania płynu jelitowego i elektrolitów jest podobny do procesów w drogach oddechowych. Dysfunkcja kanału chlorkowego prowadzi do zahamowania wydzielania jonów chlorkowych i wody oraz do zmniejszenia ilości płynu w świetle jelit; prowadzi to do zagęszczenia zawartości jelit. Gruczoły śluzowe ulęgają hipertrofii i hiperplazji, wydzielając nieprawidłową mucynę z powinowactwem do specyficznych bakterii. Występuje przerost komórek kubkowych oraz poszerzają się gruczoły Brunnera w dwunastnicy (2).

Do zaburzeń w przewodzie pokarmowym zalicza się według różnych autorów:

  • Upośledzenie trawienia i wchłaniania, trudne do określenia dolegliwości bólowe (85%) (2).
  • Odpływ żołądkowo-przełykowy (26-80%) (2).
  • Zespół niedrożności smółkowej, zespół nieprawidłowej smółki, zespół czopa smółkowego u noworodków (6-20%) (4, 10).

 

  • Zespół niedrożności dystalnego odcinka jelita cienkiego (DIOS – Distal Intestinal Obstruction Syndrome, znany jako ekwiwalent niedrożności smółkowej (MIE – Meconium Ileus Equivalent), rzadko u młodszych dzieci, dotyczy 2,1-41,3% chorych. Najczęściej występuje w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Klasyczna triada diagnostyczna to kolkowe, nawracające bóle brzucha, palpacyjnie badalna miękka masa w prawym podbrzuszu, objawy radiologiczne zalegania mas kałowych w dystalnym odcinku jelita cienkiego i okrężnicy wstępującej. (4, 5, 7, 12).
  • Wgłobienie i uwięźnięcie jelit (występuje rzadko) według Choudry i wsp. (5) wgłobienie występuje w 1% przypadków, zwykle w okolicy krętniczo-kątniczej i może ustąpić samoistnie. Jego przyczyną może być zalegająca treść, powiększone węzły chłonne, bądź pogrubiały, sztywny wyrostek robaczkowy. USG jest podstawową metodą rozpoznania wgłobienia. Występuje u dzieci starszych (najczęściej w wieku 10 lat), częściej niż wgłobienie idiopatyczne, które z reguły występuje u niemowląt i dzieci do 2 roku życia (5).
  • Zapalenie wyrostka robaczkowego występuje rzadziej (1-2%) niż w całej populacji (7%), pogrubienie wyrostka (‘sausage’ appendix) występuje w 16-80% (6, 20).
  • Biegunki tłuszczowe, które z czasem mogą prowadzić do wypadania śluzówki odbytu (u 3-20% chorych, najczęściej w 12-30 m.ż.) (5, 7).
  • Kolonopatia włókniejąca, objawiająca się przewlekłą biegunką i prowadząca do zwężenia okrężnicy (przyczyn upatruje się w leczeniu enzymami trzustki) – obecnie bardzo rzadko stwierdzana klinicznie (12, 21, 22, 23).
  • Choroba Crohna występuje 17 razy częściej niż w populacji bez mukowiscydozy (27-48 zachorowań na 100 000) (2).

U naszych pacjentów dość często w wywiadach występował zespół niedrożności smółkowej noworodków (12%). Nie stwierdzono klinicznie przypadku kolonopatii włókniejącej oraz zespołu DIOS. Ostry stan zapalny wyrostka wystąpił w jednym przypadku. Nie było żadnego potwierdzonego przypadku choroby Crohna.

Zmiany w układzie pokarmowym dotyczą również wątroby i dróg żółciowych, trzustki i przewodów trzustkowych, żołądka, dwunastnicy i jelit. Rodzaj i nasilenie zmian w wątrobie i trzustce zależy w dużej mierze od wieku pacjentów (10).

Badanie ultrasonograficzne jelit i jamy brzusznej u młodocianych pacjentów z mukowiscydozą stanowi podstawową nieinwazyjna metodę oceny zmian patologicznych. Łatwy dostęp do metody oraz do aparatów wysokiej jakości pozwala na dynamiczne obrazowanie procesu chorobowego jelit. Duża rozdzielczość obrazu ultrasonograficznego uzyskanego za pomocą głowic o wysokiej częstotliwości umożliwia dokładną ocenę ścian jelit i odróżnienie poszczególnych warstw ściany, wykrycie zmian okołojelitowych, ocenę charakteru zawartości jelita, przepływu w naczyniach śródściennych. Hiperechogeniczna zawartość jelit opisywana u płodów /16/ widoczna jest również u niemowląt i małych dzieci jako obraz niemal patognomoniczny, pozwalający zasugerować konieczność przeprowadzenia dalszej diagnostyki w przypadku niewykonania w okresie noworodkowym badania przesiewowego w kierunku mukowiscydozy. W naszych badaniach stwierdzono opisany wyżej obraz u 3 kilkumiesięcznych niemowląt (2-5miesięcy), skierowanych bez rozpoznania CF drogą diagnostyki przesiewowej, a potwierdzonego później w czasie hospitalizacji (ryc.10a, b).

W analizowanym materiale oceniono całościowo zawartość jamy brzusznej. Głównym przedmiotem oceny było jelito cienkie i jelito grube, ale wiedząc, że wpływ na jego funkcje i obraz mają również inne narządy jamy brzusznej, a zwłaszcza wątroba i trzustka, uwzględniono je również w programie badań. Stwierdzono powiększenie węzłów chłonnych krezki jako reakcję na przebyte stany zapalne. W przypadku marskości wątroby zwracano uwagę na obecność krążenia obocznego, które przyczynia się pośrednio do biernego przekrwienia jelit na skutek upośledzenia krążenia wrotnego. Obecność płynu w jamie otrzewnej również ma znaczenie dla oceny obrazu jelit, ze względu na zmienność środowisk w technice obrazowania ultrasonograficznego. Nie stwierdzono zalegania treści jelitowej, choć zwróciła uwagę hiperechogeniczna treść u niemowląt i małych dzieci. Zwrócono również uwagę na podwyższoną echogeniczność okołojelitowej tkanki tłuszczowej w jamie otrzewnej.

Oceną jelit w mukowiscydozie zajmowano się od dawna. W piśmiennictwie istnieje szereg doniesień dotyczących grubości ściany jelita, unaczynienia i perystaltyki w badaniu ultrasonograficznym lub w tomografii komputerowej u pacjentów dorosłych. Niewiele jest piśmiennictwa na temat tego rodzaju diagnostyki u noworodków, niemowląt i dzieci.

W piśmiennictwie przyjęto za normę grubości ściany jelita cienkiego wartości do 1,2 mm i jelita grubego do 2 mm. U zdrowych pacjentów grubość ściany jelita grubego może osiągać maksymalnie 2 mm i jest największa w wieku 20 lat, jelita cienkiego – 1,5 mm w wieku 10-14 lat (18).

W naszym materiale w grupie kontrolnej grubość ściany jelita grubego nie przekroczyła 1,6 mm, zaś cienkiego 1,4 mm. Te niewielkie różnice mogą wynikać częściowo z techniki badania, częściowo zaś z jakości aparatury.

Oceniając grubość ścian jelit mierzono błonę śluzową wraz z kosmkami jelitowymi i warstwą podsurowicówkową. Grubość ścian jelita grubego u pacjentów, którzy zostali zakwalifikowani do grupy wykazującej pogrubienie ścian sięgała od 1,4 do 7 mm, zaś jelita cienkiego 1,2 do 2,5 mm. W badaniach innych autorów pogrubienie ścian jelit stwierdzono u 51-81% pacjentów z CF (7, 17, 18), w naszym badaniu u ok. 60% . Zmiany w wyrostku robaczkowym w naszym badaniu występowały u 11,6% chorych – grubość od 7 do 12 mm (przy normie grubości poniżej 6 mm) oraz obecność mucocoele u 2 pacjentów. Podawana w piśmiennictwie częstość tych zmian według różnych autorów wynosi 16-80% (4, 5, 11). Badania dowiodły, że pogrubiały wyrostek robaczkowy u dzieci z CF nie stanowi wskazania do apendektomii. W naszym materiale wykonano apendektomię w jednym przypadku z powodu ostrych objawów klinicznych stanu zapalnego. Potwierdzono to w badaniu ultrasonograficznym, w którym stwierdzono okołokątniczy naciek zapalny.

Około 90% dorosłych pacjentów z CF przyjmuje suplementację enzymatyczną (w naszym materiale dziecięcym ok. 80%). W analizowanym materiale nie potwierdzono klinicznie przypadku DIOS, który u dorosłych pacjentów występuje w 10-15% (4) i ma związek z suplementacją enzymatyczną. W piśmiennictwie podaje się również kolonopatię włókniejącą jako jedno z powikłań podaży enzymów trzustkowych u dzieci poniżej 10 roku życia (12, 13, 15, 19), jednak w naszym materiale nie było takich przypadków.

Przy interpretacji wyników należy pamiętać, że badanie dynamiczne umożliwia ocenę perystaltyki jelit. Jest to jednak metoda subiektywna, w której brak wymiernych wykładników oceny perystaltyki, co uniemożliwia powtarzalność badań; jednak doświadczenie badającego i dobra współpraca z klinicystą pozwala w sposób właściwy ocenić uzyskane wyniki.

Obecność hiperechogenicznej treści w jelitach można stwierdzić już w badaniach prenatalnych, co stanowi podstawę do podejrzewania mukowiscydozy u płodów (10). W naszym materiale stwierdzono u niemal wszystkich niemowląt i u większości małych dzieci hiperechogeniczną zawartość światła jelita. W dwóch przypadkach zasugerowano rozpoznanie CF u dzieci, które nie miały wykonanego badania przesiewowego w okresie noworodkowym. Słuszność tego podejrzenia wysuniętego przez radiologów została potwierdzona później w badaniach laboratoryjnych i genetycznych.

Za istotne w ocenie jelit uznano stwierdzenie obecności powiększonych węzłów chłonnych krezki jako wyrazu przebytych infekcji jelitowych i ogólnych. W piśmiennictwie nie znaleziono danych na ten temat. W analizowanym materiale dzieci z powiększonymi węzłami chłonnymi krezki stanowiły istotny odsetek pacjentów (46%). Węzły te nie wykazywały nieprawidłowego kształtu, przekrwienia ani cech rozpadu i – choć liczne – nie tworzyły pakietów.

W badanej grupie u około 30% pacjentów stwierdzono wolny płyn między pętlami jelit i za pęcherzem moczowym nadreaktywnym. W piśmiennictwie opisywano jedynie wodobrzusze w przebiegu ogniskowej marskości wątroby, która rozwija się u 5-40% chorych (4, 6).

Charakterystyczny obraz ultrasonograficzny jelit u pacjentów z mukowiscydozą pozwala ocenić korelację stanu jelit ze stanem klinicznym. Na podstawie badania USG możliwa jest ocena stopnia zaawansowania zmian w jelitach. Istotnym elementem w diagnostyce ultrasonograficznej jest współpraca między lekarzem badającym a klinicystą, polegająca na odpowiednim przygotowaniu pacjenta do badania oraz udostępnieniu danych klinicznych pacjenta, informujących o przebiegu choroby i leczeniu.

Kolejnym etapem  nieinwazyjnej diagnostyki jelit, jaki nasuwa się po całościowej ocenie badań ultrasonograficznych, jest badanie rezonansem magnetycznym. W naszym materiale takie badanie wykonano u kilkorga dzieci i uzyskane wyniki pozwalają mieć nadzieję na dokładniejszą ocenę obrazu jelit.

WNIOSKI

1.    Badanie USG u pacjentów z mukowiscydozą wykazało dużą częstość występowania zmian w jelitach, niezależnie od stanu klinicznego, co potwierdza przekonanie o konieczności umieszczenia badania ultrasonograficznego jelit w standardzie badania jamy brzusznej jako elementu rocznego bilansu zdrowia.

2.    W badaniu należy oceniać grubość ścian jelit, z uwzględnieniem ich warstwowości i echogeniczności zawartości światła jelit. Ważna jest też ocena zmian w wątrobie, trzustce, węzłów chłonnych oraz płynu w jamie otrzewnej.

3.    Wartość badania w dużej mierze zależy od doświadczenia badającego, przygotowania pacjenta do badania oraz jakości aparatury.

..............................................................................................................................................................

PIŚMIENNICTWO

1.    Mazurczak T. (red.).: Mukowiscydoza: dziedziczenie, etiopatogeneza, diagnostyka, leczenie. IMiD Warszawa, 2006.

2.    Walters S., Mehta A.: Epidemiology of cystic fibrosis. W: Hodson M.E., Geddes D.M., Bush A. (red.): Cystic fibrosis. Arnold, London, 2007, 21-45.

3.    Cystic Fibrosis Mutation Database. www.genet.sickkids.on.ca/cftr/ (accesed 16 January 2006).

4.    Fields M., Michel S.J., Butler C.L., Kriss V.M., Albers S.L.: Abdominal manifestation of cystic fibrosis in older children and adults. Am. J. Roentgenol., 2005, 184(4), 1305-1309.

5.    Chaudry G., Navarro O.M., Levine D.S,. Oudjhane. K.: Abdominal manifestations of cystic fibrosis in children. Pediatr. Radiol., 2006, 36(3), 233-240.

6.    Haber H.P.: Cystic Fibrosis in Children and Young Adults: Findings on Routine Abdominal Sonography. Am. J. Roentgenol., 2007, 189, 89-99.

7.    Agrons G.A., Corse W.R., Markowitz R.I., Suarez E., Perry D.R.: Gastrointestinal Manifestations of Cystic Fibrosis: Radiologic-Pathologic Correlation. RadioGraphics, 1996, 16, 871-893.

8.    Stewart L.: The role of abdominal ultrasound in the diagnosis, staging and management of cystic fibrosis liver disease. JR Soc. Med., 2005, 98 (suppl. 45), 17-27.

9.    Wilschanski M.: Pathology of pancreatic and intestinal disorders in cystic fibrosis. JR Soc. Med., 1998, 91 (suppl.34), 40-49.

10.    Scotet V., De Braekeleer M., Audrézet M-P., Quéré I., Mercier B., Duguépéroux I., Andrieux J., Blayau M., Férec C.: Prenatal detection of cystic fibrosis by ultrasonography: a retrospective study of more than 346 000 pregnancies. J. Med. Genet., 2002, 39, 443-448.

11.    Irish M. i wsp.: Surgical Aspect of cystic fibrosis and Meconium Ileus. emedicine.com/ped/topic2995.htm 31.07.2006.

12.    Dodg J.A.: Fibrosing colonopathy. Gut, 2000, 46, 152-153.

13.    Winterborn R., Torkington J., Harvey J.: The general Surgical Complication of cystic Fibrosis. www/priory.com/surgery/cf.htm.

14.    Fridge J.L., Conrad C., Gerson L., Castillo R.O., Cox K.: Risk factors for small bowel bacterial overgrowth in cystic fibrosis. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr., 2007, 44 (2), 212-218.

15.    Dialer, Hundt C., Bertele-Harms R-M., Harms H.K.: Sonographic Evaluation of Bowel Wall Thickness in Patients With Cystic Fibrosis. J. Cli.n Gastroent., 2003, 37(1), 55-60.

16.    Ramsden W.H., Moya E.F., Littlewood J.M.: Colonic wall thickness, pancreatic enzyme dose and type of preparation in cystic fibrosis . Arch. Dis. Child., 1998, 79, 339-343.

17.    Haber H.P., Benda N., Fitzke G., Lang A., Langenberg M., Riethmuller J., Stern M.: Colonic wall thickness measured by ultrasound: striking differences in patients with cystic fibrosis versus healthy controls. Gut, 1997, 40, 406-411.

18.    Haber H.P. Stern M.: Intestinal ultrasonography in children and young adults: bowel wall thickness is age dependent. J. Ultrasound. Med., 2000, 19, 315-321.

19.    Pickhardt P.J., Yagan N., Siege M.J., Balfe D.M., Rothbaum R.J.: Cystic Fibrosis: CT Findings of Colonic Disease. Radiology 1998, 208, 725-730.

20.    Lardenoye S.W., Puylaert J.B., Smit M.J., Holscher H.C.: Appendix in Children with Cystic Fibrosis: Features US. PhD Radiology, 2004, 232, 187-189.

21.    Serban D.E., Florescu P., Miu N.: Fibrosing colonopathy revealing cystic fibrosis in a neonate before any pancreatic enzyme supplementation. J. Pediatr. Gastroenterol. Nutr., 2002, 35(3), 268-269.

22.    Fitz Simmons S.C., Burkhart G.A, Borowitz .D, Grand R.J., Hammerstrom T., Durie P.R., Lloyd-Still J.D., Lowenfels A.B.: High-dose pancreatic-enzyme supplements and fibrosing colonopathy in children with cystic fibrosis. N. Engl. J. Med., 1997, 1, 336(18), 1283-1289.

23.    Ramsden W.H., Moya E.F., Littlewood J.M.: Colonic wall thickness, pancreatic enzyme dose and type of preparation in cystic fibrosis. Arch. Dis. Child., 1998, 79(4), 339-432.

..............................................................................................................................................................

Adres do korespondencji:

Maria Uliasz
Zakład Diagnostyki Obrazowej
Instytut Matki i Dziecka w Warszawie
ul. Kasprzaka 17a, 01-211 Warszawa
tel. (0-22) 32-77-198/156
mariauliasz@wp.pl